一文弄懂肾脏囊性病症

肾脏囊性疾病是指以肾脏囊性病变为特征的一大类疾病,好发于成人,男性多于女性,其发病率随着年龄增长而升高。从病因分类,肾囊性疾病多数属于先天性,如常染色体显性遗传多囊肾、髓质海绵肾、髓质囊性肾病等;少数是后天性以及未定性的,如获得性囊性肾病、多房性肾囊肿为后天性的,单纯性肾囊肿、肾盂旁囊肿等为未定性类。其中多数为良性病变,包括单纯性肾囊肿、多囊肾等;少数为恶性病变如肾细胞癌囊性变、多房囊性肾癌等。

对于肾脏囊性疾病,把握好治疗适应征很重要,临床上大多数患者无明显症状,对于无自觉症状或者压迫梗阻等影像学改变者,很少需要外科干预,可定期复查。肾囊肿疾病患者需要指导以下几个方面的内容:若伴有疼痛、继发性出血、怀疑癌变、直径>4cm有压迫梗阻的影像学表现者,囊肿合并结石亦或是患者心理压力明显,建议积极处理。处理目的在于去除囊肿,解除囊肿对正常肾组织的压迫,有效引流囊液,同时处理其他合并疾病如泌尿系结石、感染等。

对于直径<4cm的单纯性肾囊肿且无临床症状者,可不予处理,但应定期复查B超或CT动态观察其变化。出现以下情况需要手术治疗,腹腔镜肾囊肿去顶减压术适应症:①直径≥4cm且有明显症状或并发症者,如合并腰痛、反复尿路感染、血尿、高血压等症状;关于常染色体显性多囊肾病,目前是临床上最常见的遗传性肾病,它的致病基因主要有PKD1及PKD2。患者多在成年后出现双侧肾囊肿,随年龄增长,逐渐损害肾脏结构和功能;至60岁时,约50%患者进展至尿毒症,该病还可合并肝囊肿、心脏瓣膜异常、颅内动脉瘤等肾外病变。

诊断标准主要有以下几个方面:主要诊断标准:双侧肾皮髓质分布多个液性囊肿、有明确的常染色体显性遗传家族史,次要诊断标准:多囊肝、肾功能不全、腹部疝、心脏瓣膜异常、胰腺囊肿、颅内动脉瘤、精囊腺囊肿。只要符合主要诊断标准和任意一项次要诊断标准即可临床诊断!对不典型病例(囊肿数目处于临界值、无显著肾脏体积增大)的,基因检测有助于诊断。15~39岁,单侧或双侧肾囊肿≥3个,无排除标准。

40~59岁,单侧或双侧肾囊肿≥2个,若小于2个则可排除。>60岁,双侧且每侧肾囊肿≥4个,无排除标准。常染色体显性多囊肾病患者出现发热、腹痛、血沉快、C反应蛋白及降钙素原升高时一定要注意:尿检正常或血、尿培养结果阴性不能排除感染。

囊肿感染的标准治疗是根据血、尿培养结果选用脂溶性抗生素(喹诺酮类、复方新诺明及甲硝唑等)。治疗72小时后症状未见好转者应联合使用水溶性抗生素头孢菌素、碳青霉烯类等,避免使用损害肾功能的药物。治疗至少持续1~2周,或者治疗至症状消失、体温正常、两次血及尿培养结果阴性后一周停药。

如发热持续1~2周,应给予感染囊肿穿剌或手术引流,终末期肾病患者可行感染肾切除。尿路感染患者首选氟喹诺酮类。病情反复的患者应延长疗程,最长可达6~12个月。

肉眼血尿常见病因包括囊肿出血、结石、感染,偶见于肾细胞癌和尿路上皮癌。肾囊肿出血肉眼血尿提示肾功能可能快速丢失,30岁以前发生肉眼血尿和反复发作肉眼血尿者,发生尿毒症的危险性增高。肾囊肿出血注意一下几点:急性出血时需暂时停用肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂(比如盐酸贝那普利、缬沙坦、厄贝沙坦、氯沙坦等)和利尿药,以避免急性肾损伤。

肉眼血尿和囊肿出血多为自限性,症状较轻的患者绝对卧床休息并多饮水2000~3000mL每天,大部分出血可在2~7天内自行停止。持续出血超过一周或50岁后出现血尿的患者应注意排除肿瘤。卧床休息不能止,出血时给予抗纤溶药物(比如氨甲环酸等)止血治疗,不推荐预防性使用抗生素。

持续或严重出血较为罕见,有时可合并包膜下或腹膜后出血,导致患者进行性贫血,可采用选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除。不管是哪种类型的肉眼血尿,只要发生肉眼血尿一定记得及时找正规医院医生!。

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